Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит

Каждый год в период с 22 по 29 апреля по всем мире проходит глобальное мероприятие — Неделя осведомленности о первичных иммунодефицитах. Так называется ряд нарушений заболеваний иммунной системы, которые развиваются у человека еще до его рождения из-за различных генетических сбоев. По статистике, на Земле первичным иммунодефицитом отмечен 1 человек на 10 000. В России отмечено больше 1400 таких людей, но специалисты уверены, что в действительности их в 10 раз больше.

Merz_Neocitotect_280316-01

Первичные иммунодефициты – ряд генетических заболеваний, появившихся из-за дефекта одного или нескольких компонентов иммунной системы. Их типичные проявления — бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, протекающие в тяжело форме, аутоиммунные заболевания и склонность к развитию злокачественных новообразований. Часто болезни заявляют о себе уже в младенчестве, но бывает так, что они проявляется только к 30 — 40 годам. Иногда проходят годы, прежде чем такой человек попадает к аллергологу-иммунологу и получает необходимое лечение. Еще одна трудность — нехватка специалистов, способных распознать болезнь.

baby-fashion-hair-love-Favim.com-3996340

Регистр пациентов с первичными иммунодефицитами был создан в странах Европы более 10 лет назад, несмотря на это, специалисты утверждают, что истинные данные о распространенности болезни выше. В Европейский регистр включено 26 стран и более 10 тысяч пациентов. В России такая база данных находится только на стадии формирования — она поможет четче организовывать закупку необходимых препаратов, а следить за эффективностью медицинской помощи.

cellular-smart-surprise-baby

Анна Дроздова, генеральный директор СSL Behring в России и СНГ: «Сегодня, благодаря тому, что в арсенале врачей есть современные иммуноглобулины, люди с первичными иммунодефицитами имеют возможность жить полноценной жизнью, а не погибать в течение первых месяцев, как это было некоторое время назад. Пациенты доживают до совершеннолетия, переходят во взрослую жизнь. Но всем им требуется пожизненное лечение. Поэтому создание реестра таких пациентов будет способствовать планированию терапевтического процесса и повышению уровня медицинской помощи, которые пациенты получают».

В настоящий момент в России число людей с первичным иммунодефицитом, поставленных на учет, более 1400 человек. Но по мнению специалистов и на основании частоты встречаемости заболевания, истинное число больных — не менее 14 600 человек.

Тревожные симптомы/факторы риска, которые могут быть признаками первичных иммунодефицитов:

• 4 и более случаев отита в течение года
• 2 и более синусита в течение года
• Низкая эффективность антибиотиков в течение двух и более месяцев приема
• 2 и более случаев пневмонии в течение года
• Невозможность ребенка набирать вес и нормально расти
• Частые и глубокие абсцессы кожи и внутренних органов
• Постоянный кандидоз полости рта и кожи
• Необходимость внутривенного введения антибиотиков для разрешения инфекции
• Две и более системных инфекции, включая сепсис
• Наследственная предрасположенность